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三庚酸酯或可治疗1型游离缺陷综合征

2021-11-15 21:37:21 来源:新乡癫痫医院 咨询医生

脑组织代谢紊乱的机制与副作用有用,由于许多问题仍然未知,所以疗程十分困难。正常意味著,是脑组织能量代谢的主要原料。1型谷氨酸瑕疵症(G1D)由于SLC2A1遗传的突变,最终引致脑组织内积聚减小。

G1D常表现为帕金森氏症发作与脑组织电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一第四部最主要脑部功能瑕疵,常独立于血脑组织屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍,而降低脑组织组织内浓度可以减轻副作用。原作者指出这些发现确实与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展加强脑组织流入或提供合理替代底物的疗程分析方法。

目前用于G1D的帕金森氏症饮食疗法,仅能减轻2/3症状的运动障碍或帕金森氏症发作,而且并非普遍空腹。有研究成果标示出,与生酮饮食疗程方式反之亦然的,如三庚酸酯等营养物质确实会通过回补反应,必需TCA(三羧酸循环)的正中间转化,从而起作用。

因此来自乔治亚州大学向东南医学中心的研究成果者们,大幅度开展非商业性、开放标签第四部的临床研究成果,对三庚酸酯疗程分析方法进行分析。研究成果结果在线发表于8同年11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

研究成果共设为14名未接受生酮饮食疗程的1型谷氨酸瑕疵症的幼儿与。干预技术手段为,在成年人日常饮食中必需食品级三庚酸酯。

由于大都帕金森氏症发作不引人注意,症状或家属的感所能用于分析。因此,研究成果者使用量化脑组织电图、脑部无意识学、血液分析、脑组织代谢率的造影检查等技术手段。

研究成果标示出,1名成年人(7%)没有显现出棘波;而其他成年人在应用三庚酸酯后,棘波降幅达70%,大部分症状脑部无意识表现以及脑组织代谢率降低。11名症状(78%),长时间使用三庚酸裸后未显现出副作用。3名成年人(21%)表现为胃肠道副作用,1(7%)名成年人疗程中断。

结果提示,三庚酸裸可以对G1D症状的主要脑部功能产生稳固冲击。另外,研究成果的观察基准可以构成一个最主要的构建,来分析代谢性脑组织病(正中间代谢转化障碍)的疗程分析方法。

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主编: neuro207

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