手术学习：内镜下经三脑室入路治疗发育不全脊索瘤

颅内脊索糙（EP）是一种罕见的良特质、错构特质残余糙，偶然推测尸体解剖中达 0.5%～2%，在影像学浸润追踪中达 1.7%。一般而言见诸悬崖峭壁和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于值得注意脊索残余的组织的悬崖峭壁脊索糙检验，常推测其较小从几毫米到 2 cm 多达。EP 一般而言无腹泻体现，且大多数完全不能够干预，而经常出现腹泻的 EP 则是全身性与血管结构的顺利进行而引发。

来自德国杜宾根大学脑外科 Adib 教授采用内镜下经第三毛细血管入南路（ETTVA）行移植手术治疗悬崖峭壁内侧局限特质 EP 的成功案例，文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上，一起来学习一下。

病例报告

高血压男特质，57 岁，左方展出脑不止致复视及右边躯体感觉极度 2 年。

行 MRI 检测见悬崖峭壁内侧中线区较小达 10×9×15 mm3的局限特质病因（所示 1），红褐色 T1 低信号，T2 高信号，无扩散及增强征象，大块动脉向后，且无悬崖峭壁侵袭征象。病因红褐色囊状外观，近似于胎盘（CSF），且在悬崖峭壁内侧一段距离无扩散征象，囊内经常出现脂肪酸信号（T1 高信号），且增强 MRI 在后除了皮十分相似囊肿、颅底及转移糙。

所示 1 轴位和矢状位 T2 相示悬崖峭壁内侧中线区囊特质病因（标记），大块动脉向后亦然

移植手术步骤

1. 高血压行ETTVA移植手术移植手术病因，脑导航入南路轨迹所示示如下（所示 2）。

所示 2 经右边毛细血管及第三毛细血管脑导航入南路到达桥前池

2. 右边入南路以瞳孔中线为轴，以直视病因紧贴大块动脉，冠状缝前右边钻孔内镜（所示 3A）入第三毛细血管（所示 3B）。

3. 自由选择可变换角度的风湿内镜，通过第三毛细血管底时可避免损害副交感脑和垂体细。

4. 应用 2 微米红外开放日第三毛细血管底（所示 3 B、C），随后开放日 Lillequist 膜。此入南路可清晰曝露悬崖峭壁内侧病因。

5. 应用绑上金属制借助于下将病因全切（所示 3 D、E），少量残存囊壁仍夹住填充在大块动脉及其右边桥脑小不相关的、外展出脑等（所示 3F）。

所示 3 内镜下经三毛细血管入南路治疗颅内脊索糙（EP）。A：右边毛细血管脉络丛（CP）和室间孔（FM）。B：应用 2 微米红外关上第三毛细血管底（F3V）。C：关上的第三毛细血管。D-E：曝露悬崖峭壁内侧病因及大块动脉（BA）及其桥脑小不相关的（rap）。F：右边展出脑（an）

病理结果

病理检测揭示该病因红褐色黏液十分相似背景下布满类上皮细胞（有粘液滴的空泡细胞减缓）（所示 4）。细胞染色细胞角蛋白阳特质、S-100 蛋白阴特质。的组织学检测推测了 EP 的诊断。仍未推测锔文艺活动。

所示 4 显微镜下的 EP 照片：空泡细胞减缓

移植手术结果

术后高血压复苏后并无任何新的脑功能障碍，直接留在普通病房，并于术后第 4 日出院。

没监测到外展出脑不止，术后 CT 追踪也没极度推测。术后随访 3 个月，高血压的复视和右边躯体感觉极度已恢复正常。术后 6 个月随访上级 MRI（与术前对比）（所示 5），T2 相示 EP 即使如此全切。

所示 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上在后：术前 T2 相示颅底中线区悬崖峭壁背面圆形高信号占位特质病因（标记所指），大块动脉向后亦然（双曲线标记）。下在后：术后 T2 相示 EP 及邻近残余的组织即使如此全切

总结

引致相关腹泻的 EP 应考虑外科移植手术治疗，而一般而言最近似于的治疗原理是经鼻内镜下经蝶入南路及经蝶悬崖峭壁入南路，没内镜时经枕下乙状窦入南路移植手术移植手术。由于该病例 EP 红褐色局限特质，原作者选用了 ETTVA。

相比于传统文化的经悬崖峭壁入南路，ETTVA 是一个简便的TA入南路，主要应用于良特质、局限特质及非血管特质悬崖峭壁内侧病因，且并发症发生率非常低；

当术前怀疑该病因与周围血管、脑粘连松散，或预计术后复发率及死亡率较差时应避免应用该移植手术入南路。

因此，ETTVA 是一个治疗 EP 或其他很强近似于特征的悬崖峭壁内侧病因不太好的替代特质移植手术入南路。

查询编码方式地址

编辑： 程专业训练