三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脑细胞细胞内紊乱的功能与病因复杂，由于许多问题即使如此未知，所以用药较为困难。正常常情况下，是脑细胞能量细胞内的主要原料。1型式酪氨酸缺陷综合症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违导致脑细胞内除去减低。

G1D常常表现为帕金森氏症发病与脑细胞电图棘波。相比较的是，在G1D小鼠模型式中，G1D一系列重要神经功能缺陷，常常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1酪氨酸身心，而增加脑细胞组织内浓度可以过重病因。作者指出这些发现似乎与人类G1D疾病相关，因此可以正试图转变加强脑细胞流入或提供有效替代底物的用药法则。

目前常常用G1D的帕金森氏症蔬果疗法，仅能过重2/3病因的运动身心或帕金森氏症发病，而且并非广泛环境温度。有研究课题推断，与生酮蔬果用药方式为相反的，如三庚酸酰等营养物质似乎会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的正中间硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯的学校西南医学中心的研究课题者们，进一步开展非商业性、解禁标签系列的临床研究课题，对三庚酸酰用药法则进行分析。研究课题结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共确立14名未接受生酮蔬果用药的1型式酪氨酸缺陷综合症的儿童与。干预目的为，在受测者日常常蔬果中补充食品级三庚酸酰。

由于都是帕金森氏症发病不微小，病因或家属的感觉到不足以常常用分析。因此，研究课题者使用定量脑细胞电图、神经心理学、肝脏分析、脑细胞细胞内率的核磁共振安全检查等目的。

研究课题推断，1名受测者（7%）没有显现出棘波；而其他受测者在技术的发展三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大部分病因神经心理表现以及脑细胞细胞内率增加。11名病因（78%），一直使用三庚酸脂后未显现出类药物。3名受测者（21%）表现为小肠病因，1（7%）名受测者用药中断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病因的主要神经功能产生有利影响。另外，研究课题的通过观察高效率可以密切相关一个重要的框架，来分析细胞内性脑细胞病（正中间细胞内硝酸盐身心）的用药法则。

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编辑： neuro207